الفوال (عوز خميرة G-6-PD)

– تأخذ خميرة غلوكوز -6- فوسفات دي هيدروجيناز موقعاً حيوياً هاماً في تحويلة الهكسوز أحادي الفوسفات في أكسدة الغلوكوز 6 فوسفات إلى 6 فوسفوغلوكونات وهذا يؤدي إلى إرجاع ال NADP إلى NADPH وهذا يساعد على حماية الكريات الحمر من الشدة التأكسدية كالأخماج والأدوية.

– يعتبر هذا المرض شائعاً، وهو من فاقات الدم الانحلالية، ويصيب 200-400 مليون من البشر خاصة في إفريقيا وحوض البحر المتوسط وجنوب آسيا.

– معظم المصابين غير عرضيين، إلا أن بعضهم يصابون بفقر دم متقطع بينما القليل منهم لديه فقر دم مزمن.

– قد يحدث فقر دم شديد نوبي بعد التعرض للمؤكسدات.

– صنفت منظمة الصحة العالمية WHO المرض إلى عدة أصناف حسب عوز الخميرة وشدة الانحلال أهمها:

1- عوز الخميرة الشديد الفعالية: وهو أقل من 10% مع انحلال شديد حيث يعطي فقر دم انحلالي مزمن

2- عوز خميرة شديد: وهو يتضمن نقصاً شديداً ولكن سريرياً يتضمن نوب انحلال متقطع مترافق مع الخمج أو الأدوية والمواد الكيماوية مثل أصبغة الشعر والنافتلين.

3- عوز متوسط إلى خفيف الفعالية اللانوعية: وهو 10-60% من الطبيعي ويتدرج الانحلال من خفيف إلى متوسط حيث يعطي فقر دم متقطع خاصة عند التعرض للخمج أو الأدوية المؤكسدة أو الكيماوية.

– يعتبر عوز G6PD مرضاً شائعاً، وهو حالة موروثة على الصبغي الجنسي X فيصيب الذكور بشكل أساسي.