ما هو غياب الرحم الخلقي؟ وما هي أسبابه؟ أظهرت الإحصائيات أن 6% من الإناث يصبنَ بتشوهات خلقية في الرحم. وتتمثل أهم هذه التشوهات بغياب الرحم بشكل كامل والذي سيكون موضوع مقالنا اليوم. كذلك توجد مشكلة الرحم ذي القرنين الذي يكون عبارة عن تجويفين منفصلين عن بعضهما البعض لكن يشتركان بعنق واحدة. ومن تشوهات الرحم الخلقية أيضًا أن يكون للأنثى رحمين صغيريّ الحجم ولكل منهما عنق منفصل عن الآخر. بالإضافة إلى الرحم أحادي القرن الذي يضمر فيه القرن الآخر، وأخيرًا انقسام جوف الرجم إلى قسمين بواسطة حاجز طولي.

يُعرف غياب الرحم الخلقي بمتلازمة MRKH، وهي اختصار لـ Mayer Rokitansky Kuster Hauser. ومن أهم الخطوات اللازمة للإدارة الفعالة لهذا المرض هي التشخيص الصحيح له، وتقييم التشوهات الخلقية التي قد ترافقه، والأهم من كل هذا هو مناقشة طرق العلاج المتاحة، والانتباه إلى التأثير النفسي لهذا المرض على الأنثى.

ما هو غياب الرحم الخلقي

متلازمة MRKH أو ما يعرف بغياب الرحم هو اضطراب يصيب الإناث، ويؤثر بشكل أساسي على الجهاز التناسلي. مسببةً عدم تخلق (غياب) المهبل أو الرحم مع ظهور ونمو الأعضاء التناسلية الخارجية بشكل طبيعي. ويمكن ملاحظة إصابة الفتاة بعدم تخلّق الرحم لديها من خلال انقطاع الطمث الأولي، أي أن الدورة الشهرية لا تأتيها في سن 16.

تمتلك النساء المصابات بغياب الرحم الخلقي نمط كروموسوم أنثوي (46, XX)، من الجدير بالذكر أن المبايض تعمل بشكل طبيعي، كما أن نمو الأثداء والعانة لا يتأثر بهذا المرض. وعلى الرغم من أن النساء المصابات به لا يستطعنَ الحمل والإنجاب، إلا أنه توجد بعض الطرق التي تساعدهن في ذلك.

أنواع متلازمة MRKH 

وفقًا للنساء المصابات بمتلازمة MRKH فإن هذا المرض يأتي على نوعين، وهما:

  • النوع الأول: وهو في حال تأثر الأعضاء التناسلية للأنثى فقط أي الرحم وأعلى المهبل.
  • النوع الثاني: عندما تصاب الأنثى بتشوهات أخرى في الجسم، ففي هذه الحالة قد تعاني المرأة من عدم تكون كلوي أحادي الجانب (فشل كلية واحدة في التطور)، أو يمكن أن تعاني النساء المصابات بالنوع الثاني من عدم تخلّق الرحم من فقدان السمع أو عيوب في القلب أو العمود الفقري.

أسباب متلازمة MRKH

تؤدي الاضطرابات التناسلية لهذا المرض إلى عدم اكتمال تطور قناة مولر (التخلف الجنيني لهذه القناة). حيث في الحالة الطبيعية، تجتمع قناتي مولر مع بعضهما ويشكّلان الرحم وبالتالي فإن عدم تطورها يؤدي إلى عدم تشكل الرحم. مع العلم إن سبب الإصابة بغياب الرحم الخلقي غير معروف لكن يشتبه الباحثون بارتباط عدم تخلّق الرحم عند الأنثى بعوامل بيئية خلال فترة الحمل مثل تناول الأم لبعض الأدوية أو إصابتها بأمراض معينة. كما لم يحدد الباحثون سبب إصابة النساء بتشوهات خلقية أخرى في الجسم التي ترافق غياب الرحم الخلقي.

أعراض غياب الرحم الخلقي (متلازمة MRKH)

بالإضافة إلى غياب المرة الأولى للحيض (الدورة الشهرية)، قد ترافق هذه المتلازمة أعراضًا أخرى:

  • أعراض النوع الأول:
    • صعوبة في الجماع يرافقها ألم.
    • انخفاض عرض أو عمق المهبل.
  • أعراض النوع الثاني: تشابه أعراض النوع الأول لكن يزيد عنها:
    • فشل كلوي بسبب وضع كلوي غير طبيعي أو نمو كلية واحدة فقط.
    • تشوهات في الهيكل العظمي (في فقرات العمود الفقري تحديدًا).
    • عيوب قلبية.

تشخيص متلازمة MRKH

في النوع الأول من المرض، غالبًا ما يتم تشخيص المريضة في مرحلة المراهقة عندما تبلغ عمرًا يزيد عن الـ 16 عامًا ولا تكون دورتها الشهرية قد أتت للمرة الأولى. بينما في النوع الثاني من المريضة تُشخّص المريضة عند معاناتها من أعراض تشوهات الأعضاء الأخرى، بالإضافة إلى غياب الدورة الشهرية.

وخلال تشخيص الطبيب، قد يستخدم جهازًا أو إصبعًا مرتديًا قفازات من أجل قياس عمق المهبل. بالإضافة إلى طلب التصوير بالأمواج فوق الصوتية أو بالرنين المغناطيسي والتي ستُظهِر وجود رحم أم لا لدى المريضة.

طرق علاج غياب الرحم الخلقي

تتمثل الخيارات العلاجية لعدم تخلّق الرحم عند النساء المصابات به بما يلي:

  • زرع الرحم: حيث في عام 2019 أنجبت امرأة طفلها الثاني بعد عملية زرع الرحم من متبرّعة متوفّية.
  • توسيع المهبل: نظرا لكون عنق المهبل يكون قصيرًا، وبالتالي تكون عملية الجماع مؤلمة أو صعبة، فيمكن توسيع المهبل ذاتيًا في المنزل أو جراحيًا.

التسميات الأخرى لغياب الرحم الخلقي

تُعرف هذه الحالة بعدّة أسماء مختلفة، وهي:

  • الغياب الخلقي للرحم والمهبل Congenital absence of the uterus and vagina (CAUV).
  • متلازمة الأذن الكلوية التناسلية Genital renal ear syndrome (GRES).
  • متلازمة MRKH.
  • عدم تنسّج مولر Mullerian aplasia.
  • خلل تكوين مولر Mullerian dysgenesis.
  • Mullerian agenesis.
  • متلازمة روكيتانسكي كوستر هاوزر.
  • متلازمة روكيتانسكي.

لحسن الحظ، فإن غياب الرحم الخلقي مرضٌ نادرُ الحدوث، إذ تصاب ما يقارب 1 من كل 4500 أنثى مولودة حديثًا به. وعلى الرغم من عدم قدرة المصابات به على الإنجاب فيمكن استخدام حلولًا أخرى مثل زراعة الرحم، أو التبنّي.