ما هي أمراض الدم الخطيرة. يتكون الدم من مكونات سائلة وأخرى صلبة، إذ تتألف المكونات السائلة من البلازما التي تحوي الماء والأملاح المعدنية والبروتينات. بينما المكونات السائلة فتتألف من الكريات الحمراء والكريات البيضاء والصفيحات الدموية. وعندما يحدث خلل في أحد مكونات الدم بسبب الإصابة ببعض الأمراض. أو خلل صبغي ما، أو نتيجة تناول مركبات دوائية، وفي بعض الأحيان بسبب فقر النظام الغذائي بالعناصر الضرورية للدم. فعلى سبيل المثال من أكثر أمراض الدم خطورة هي تلك التي تصيب نقي العظم ونذكر منها: فقر الدم اللا تنسجي، وخلل تنسج النقي، وبيلة الهيموغلوبين الليلية. وهنا في هذا المقال سنتحدث عن هذه الأمراض.
عناصر المقالة
فقر الدم اللا تنسجي من أهم أمراض الدم الخطيرة
هو حالة مرضية تحدث عندما يعجز نقي العظم عن إنتاج حاجة الجسم من الكريات الحمراء. والكريات البيضاء، والصفيحات الدموية، في الحقيقة إن عناصر الدم هنا تكون طبيعية نوعًا. ولكنها ناقصة من حيث الكمية، وحسب درجة النقص فإننا نصنف فقر الدم إلى. فقر دم لا تنسجي معتدل، وفقر دم لا تنسجي خطير، وفقر دم لا تنسجي شديد الخطورة.
أسباب فقر الدم اللا تنسجي
هناك الكثير من الأسباب التي تحدث فقر الدم اللا تنسجي نذكر منها:
- التعرض للإشعاعات مثل النظائر المشعة، والمتفجرات النووية.
- وقد يكون السبب مناعي.
- كذلك يحدث نتيجة التعرض للمواد السامة، وتختلف شدة الإصابة حسب مدة التعرض لهذه المواد.
- كما يحدث أيضًا فقر الدم اللا تنسجي الدوائي، كتأثير جانبي للأدوية المستخدمة في علاج السرطانات.
- ويحدث كذلك عند الإصابة بمرض الهزال وفي هذه الحالة قد يتحول إلى سرطان دم.
- إن دواء الفيناسيتين المسكن للألم يسبب فقر الدم اللا تنسجي.
- كذلك إن التعرض للملوثات الكيميائية تؤدي لفقر الدم اللا تنسجي.
ولكن حتى الآن لم تعرف آلية حدوث فقر الدم اللا تنسجي
أعراض فقر الدم اللا تنسجي
- في البداية يظهر التعب والشحوب على المريض.
- وبعد ذلك يصبح المريض معرضًا للإصابة بالالتهابات التالي:
- كالإصابة التهابات اللثة.
- التهاب اللوزتين.
- كذلك الإصابة بالتهاب الجهاز التنفسي.
- الإصابة بتعفن الدم.
- النزف الدموي وخاصة النزف من اللثة، والرعاف، ونزف الدم، والنزيف الدماغي.
- هذه الأعراض تتطور حيث تشكل في مراحلها الأخيرة سرطان الدم.
- وفي الحقيقة لا نستطيع معرفة تطور المرض، أو إنذاره، وكل ما يمكن قوله في هذا السياق. أن معدل الوفيات يصل إلى 50% .
التشخيص والعلاج لفقر الدم اللا تنسجي
- إن تشخيص فقر الدم اللا تنسجي يتم بواسطة الهيمو غرام حيث نجد نقص كبير في مكونات الدم.
- كذلك من الممكن إجراء خزعة نقي العظم لتأكيد التشخيص.
- أما بالنسبة للعلاج فنقوم بإبعاد العامل المسبب لمرض فقر الدم اللا تنسجي كالإشعاعات وغيرها.
- كذلك نعالج بنقل الدم في الحالات الخطيرة وهنا يجب الانتباه لحالات العدوى الفيروسية أثناء نقل الدم.
من أمراض الدم الخطيرة خلل تنسج النقي
أطلق على هذا المرض قديمًا بفقر الدم الحراري، وهو ينتج عن عدم قدرة الخلايا الجذعية الموجودة في نقي العظم على انتاج عناصر الدم الصلبة. مثل الكريات الحمراء، وكريات الدم البيضاء، والصفيحات الدموية. وهنا نكون أمام حالتين:
الحالة الأولى: يكون لدينا نقص في أعداد مكونات الدم. والحالة الثانية: يكون لدينا خلل في انتاج عناصر الدم، إذ يتم انتاج خلايا غير طبيعية. وهذا الخلل يصيب كبار السن. ونسبة قليلة تحدث في الأعمار تحت سن الخمسين.
أما الأسباب فقد تكون
- وراثية.
- وقد تكون طفرة جينية.
- وأحينًا تكون سمية كالتعرض للبنزين أو الإشعاعات.
- كذلك من الممكن أن يكون السبب هو العوامل البيئية.
تصنيف خلل تنسج النقي
هنا تصنيفات عدة لخلل تنسج النقي وسنذكر هنا تصنيف منظمة الصحة العالمية. حيث تصنف خلل التنسج في ست فئات مثل:
- نقص الخلايا الحرارية مع خلل تنسج أحادي.
- نقص الكريات الحرارية مع خلل تنسج نخاعي متعدد.
- فقر دم حر مع زيادة الانحلال.
- فقر دم حر مع أو دون أرومة.
- خلل تنسج النقي الذي لا يمكن تصنيفه.
- الفيزيولوجيا المرضية.
تشخيص متلازمة خلل تنسج النقي
هناك مجموعة من الأعراض التي يتظاهر بها المرض وتسعد في التشخيص:
- في البداية تكون أعراض فقر الدم من شحوب وتعب وإرهاق وتكرر الحالات الالتهابية والنزف موجهة نحو التشخيص.
- كذلك نجد في بعض الحالات تضخم الطحال الذي يتعلق بسرطان نقي العظم المزمن.
- كما إن فقر الدم الكلي يوجه أيضًا نحو التشخيص.
- كذلك إن نقص الكريات البيض المترافق مع نقص العدلات يوجه نحو التشخيص.
- بعد تأكيد التشخيص توضع خطة للعلاج يجب الالتزام بها بشكل دقيق
بيلة الهيموغلوبين الليلية
وهو مرض يحدث فيه انحلال لكريات الدم الحمراء، نتيجة غياب البروتين المجود في خلايا الدم الذي يحميها من الجهاز المناعي. وهو مرض يصيب البالغين.
أعراض بيلة الهيموغلوبين الليلية
- بدايةً يكون البول الصباحي داكن جدًا.
- كذلك نجد لون يرقاني معتدل.
- ويعاني المريض من آلام قطنية في المنطقة المقابلة للكلى وخاصة في الصباح.
- كما نلاحظ جميع علامات فقر الدم المزمن:
- من تعب وضعف في العضلات.
- كذلك نجد ضيق نفس عند القيام بأي جهد.
- كما نجد شحوب في الجلد وصداع.
- كذلك هناك خطر التحول السرطاني خلال عدة سنوات وقد يحدث تثبيط لنقي العظم.
علاج بيلة الهيموغلوبين
بسبب ندرة هذا المرض يكون تقييم نجاح العلاج صعبًا للغاية. وبصرف النظر عن عمليات نقل الدم نعالج كما يلي:
- نعطي مكملات الحديد بمقدار 20 ملغ يوميًا على شكل هيموسيدرين.
- كما نعطي حمض الفوليك لجميع مرضى فقر الدم الانحلالي.
- كذلك إن استخدام الإريثروبيوتين يقلل من نقل الدم.
- وأيضًا يفيد استخدام مثبطات المناعة في العلاج.
وهكذا يجدر بنا القول إن التشخيص الباكر عن طريق اجراء الفحوص الدورية وبالتالي العلاج الباكر يكون له دور كبير في تحسين الإنذار.